Também conhecida como Síndrome do Home Elástico, a EDS não tem cura e afeta, principalmente, o tecido da pele, das articulações e vasos sanguíneos.
Paula Vieira | 19 de Agosto de 2020 às 14:19
A Síndrome de Ehlers-Danlos, também chamada de Síndrome do Homem Elástico, entrou entre os assuntos mais pesquisados pelos brasileiros no Google após a divulgação do caso da catarinense Fernanda Martinez, de 22 anos, que deixou de comer há dois anos, impedida pela doença.
Lidando com a Síndrome de Ehlers-Danlos desde a infância, a jovem não sente fome e teve falência intestinal causada por uma paralisação do aparelho digestivo. Hoje, ela se alimenta por meio da nutrição parenteral, método em que se aplica nutrientes direto na veia.
A doença raríssima que atacou o sistema digestivo da Fernanda também surpreendeu a modelo norte-americana Sara Geurts, de 29 anos, que ficou com a pele elástica e super sensível. A situação de Sara ganhou destaque em 2017 por ela ter dois tipos de EDS (Síndrome de Ehlers-Danlos): o clássico e a Dermatosparxis, que tem apenas dez casos no mundo.
Veja abaixo mais detalhes sobre a doença, sintomas e os principais tratamentos.
A doença é causada por um grupo de distúrbios genéticos que afetam o tecido conjuntivo da pele, das articulações e das paredes dos vasos sanguíneos, deixando-os mais extensíveis que o normal, o que interfere diretamente na resistência e flexibilidade do tecido, aumentando o risco de danos vasculares graves.
A classificação internacional para as síndromes de Ehlers-Danlos, publicada em 2017, aponta a existência de 13 subtipos da doença, são eles:
Hypermobile EDS (hEDS); EDS clássico (cEDS); Clássico-como EDS (clEDS); Spondylodyplastic EDS (spEDS); EDS Cardíaco-valvular (cvEDS); Kyphoscoliotic EDS (kEDS); EDS vascular (vEDS); Síndrome frágil da córnea (BCS); Myopathic EDS (mEDS); Dermatoparaxis EDS (dEDS); Musculocontractural EDS (mcEDS); EDS peridental (pEDS).
Mas, ao longo dos anos, foram identificados 6 tipos principais. Entre eles, os mais comuns são a de tipo 3, que se trata da hipermobilidade e pode ser diagnosticada através de uma maior amplitude de movimentos.
Além dela, também são mais conhecidas as de tipo 1 e 2, chamadas de clássica, que interferem no colágeno e modificam a pele, e o tipo 4, que se trata de síndrome vascular, afetando os vasos sanguíneos e órgãos, o que aumenta o risco de ruptura dos mesmos.
Com o aumento da extensibilidade das articulações, os portadores da síndrome podem perceber movimentos maiores no local, o aparecimento lesões e sentir dor. Além disso, a pele aumenta sua elasticidade e fica mais sensível e flácida.
Em portadores da Síndrome de Ehlers-Danlos do tipo vascular (vEDS), ferimentos podem ser causados ainda mais facilmente, devido a finura da pele. Em casos mais graves, o paciente pode ter lábios mais finos e olhos proeminentes.
Também se caracterizam como sintomas luxações, entorses e contusão muscular frequentes, cansado crônico, artrose e artrite no período infanto-juvenil, fraqueza, dor nos músculos e maior resistências a dor.
Algumas pessoas ainda apresentam enfraquecimento da artéria aorta, paredes do útero e do intestino, o que aumenta o risco de rompimento da veia e órgãos, podendo levar à morte.
Um simples exame físico pode detectar o problema. Para isso, o médico deve examinar as articulações ou realizar um teste genético. Outra opção de exame é uma biópsia da pele, que aponta se o paciente possui fibras de colágeno com alguma anomalia.
A Síndrome é hereditária, ou seja, passa de pais para os filhos e ainda não tem cura, mas é tratada por especialistas com o objetivo de reduzir os riscos de complicações ao longo da vida.
A doença costuma ser identificada ainda durante a infância, e normalmente, os médicos recomendam o uso de analgésicos, como paracetamol e ibuprofeno, vitamina D e anti-hipertensores, que ajudam a diminuir a pressão, e consequentemente reduzem a velocidade em que o sangue passa pelas veias, além da fisioterapia. Porém, pacientes em estado mais grave podem ser submetidos a cirurgia.
Apesar de ser uma doença raríssima, caso você tenha algum dos sintomas descritos acima, procure um médico especialista e realize os exames físicos.